Поликистоз почки у плода при беременности

Общепринятая классификация поликистоза почек отсутствует. В рамках задач настоящей главы достаточно разделить их на младенческую форму, наследующуюся аутосомно-рецессивно, и форму взрослых, которая передается как аутосомно-доминантный признак. Несмотря на упрощенность подобного разделения, им пользуются. Для более подробной классификации поликистоза почек необходимо лучше понять, что лежит в основе патологии в каждом случае.

а. Младенческий поликистоз почек. Для него характерно кистозное расширение собирающих канальцев в мозговом веществе и коре почек. Кисты выстланы цилиндрическим или кубическим эпителием [Lieberman et al.]. Помимо почек, аналогичным образом поражена печень, в которой находят портальный фиброз, увеличение и растяжение желчных протоков [Bernstein]. Тяжесть поражения варьирует в широких пределах.

При самой тяжелой форме у новорожденного обнаруживают резко увеличенные почки и олигурию. Изредка почки настолько велики, что затрудняют роды. Для этой тяжелой формы младенческого поликистоза почек характерны маловодие, уплощенные черты лица (лицо поттера) и дыхательные расстройства. Последние обусловлены частично вздутием живота и частично гипоплазией легких. Такие дети обычно рано умирают в результате дыхательной недостаточности. Практически все нефроны кистозно изменены.

У остающихся в живых детей почки увеличены не в такой мере. Почечная недостаточность возможна, но не обязательна. В некоторых случаях поражение почек минимально и в клинической картине доминирует прогрессирующая патология печени. По мнению Lieberman и сотр., такие больные страдают другим заболеванием — врожденным фиброзом печени, однако не все исследователи с этим согласны. Ockenden предложил разделять младенческий поликистоз почек на 4 группы в зависимости от возраста дебюта, скорости прогрессирования и степени поражения почек и печени.

Подобное разделение тоже противоречиво, но подчеркивает сходство течения болезни в одной семье и межсемейные различия. Учитывая возможность доживания больных до детородного возраста, беременность не исключена, но нам неизвестны сообщения, в которых бы шла речь о благополучной беременности у женщин с этой патологией. В настоящее время метод диагностики гетерозиготного носительства мутантного гена неизвестен. Исследование с помощью ультразвука на поздних сроках внутриутробного развития позволяет антенатально диагностировать тяжелое поражение плода.

б. Поликистоз почек у взрослых. Это аутосомно-доминантный признак, наследуемый с высокой пенетрантностью. Болезнь проявляется в разном возрасте, чаще всего в 3-м или 4-м десятилетии жизни. В то же время известны случаи диагностики у плода и новорожденного [Shokier], тогда как у других пораженных индивидуумов ее обнаруживают только в 8-м или 9-м десятилетии. В США поликистоз почек, свойственный взрослым, занимает 3-е место по частоте среди причин почечной недостаточности, и на его долю приходится 5,1% всех случаев конечной стадии заболевания почек [ASC/NIH Renal Transplantat Registry].

Рекомендуем прочесть:  Першение в горле - причины, диагностика и лечение

Первым проявлением болезни чаще всего являются боли в боку, обычно предшествующие такому увеличению почек, чтобы их можно было пропальпировать. Увеличение почек, как правило, обнаруживают раньше, чем развивается выраженная почечная недостаточность. Для взрослой формы поликистоза почек характерны следующие осложнения: артериальная гипертензия, гематурия и инфекции. Имеется несколько сообщений о случаях беременности у больных с этой патологией. Решающим фактором, определяющим исход беременности, служит, по-видимому, тяжесть заболевания матери к моменту зачатия. Landesman и Scherr привели результаты 64 беременностей у 28 женщин с поликистозом почек взрослых. У 23 женщин без клинических проявлений болезни (группа А) частота осложнений во время беременности не была повышена.

У 4 женщин с диагностированным поликистозом, артериальной гипертензией и нормальной функцией почек (группа Б) не были увеличены материнская заболеваемость и смертность плода. Единственная беременность у женщины с поликистозной болезнью и почечной недостаточностью (группа В) закончилась мертворождением. Другие сообщения свидетельствуют о высокой материнской смертности в группе В. Кроме того, до недавнего времени не были известны случаи рождения живого ребенка матерью, принадлежащей к группе В. Однако Katz и сотр. сообщили об успешном завершении беременности у женщины из группы В.

Полагают, что генетическая консультация при этом заболевании должна включать совет рожать в сравнительно молодом возрасте, учитывая высокую вероятность прогрессирования болезни. Для диагностики болезни в отсутствие явных клинических проявлений надежных тестов не существует, хотя даже при отсутствии симптомов иногда можно выявить нарушения с помощью ультразвукового исследования и внутривенной пиелографии. Пренатально диагноз не ставили.

АДПП1, АДПП2 — аутосомно-доминантныи поликистоз почек типов I и II;
АРПП — аутосомно-рецессивный поликистоз почек;
ГД — генодиагностика (при необходимости ГД включают в МГК);
ГК — гломерулокистоз почек;
ЛМББ — синдромы Лоренса—Муна и Барде—Бидля;
МГ — синдром Меккеля—Грубера;
МГК — медико-генетическое консультирование;
МКБ1, МКБ2 — медуллярная кистозная болезнь типов I и II;
НФ1, НФ2, НФЗ — нефронофтиз типов I, II и III;
СЛ — синдром Сениора—Локен;
TC1 — туберозный склероз типа I.

У остающихся в живых детей почки увеличены не в такой мере. Почечная недостаточность возможна, но не обязательна. В некоторых случаях поражение почек минимально и в клинической картине доминирует прогрессирующая патология печени. По мнению Lieberman и сотр., такие больные страдают другим заболеванием — врожденным фиброзом печени, однако не все исследователи с этим согласны. Ockenden предложил разделять младенческий поликистоз почек на 4 группы в зависимости от возраста дебюта, скорости прогрессирования и степени поражения почек и печени.

Почки – это важный парный орган в организме человека, который осуществляет выведение из организма вредных веществ. При различных патологиях почек во время беременности могут быть серьёзные осложнения. Поликистоз почек и беременность мало совместимы друг с другом. Поликистоз почек является довольно распространённой патологией. Данная патология характеризуется образованием множественных кист, которые практически полностью замещают нормальную почечную ткань. Сохраняется лишь незначительный слой паренхимы.

Рекомендуем прочесть:  Со скольки месяцев можно новорожденного ребенка прикармливать жел точкам

Поликистоз почек является наследственным заболеванием, которое возникает в результате нарушения внутриутробного развития плода. Около 10 % случаев развития патологии не связаны с генетическим фактором, она формируется под воздействием внешних факторов. Причиной поликистоза в таком случае являются мутации, произошедшие в эмбриональном периоде.

Поликистоз связан с нарушением развития почечных канальцев, деление клеток которых происходит неправильно. Постепенно кисты увеличиваются в размерах, оказывая влияние на функционирование канальца. В результате этого активность нефронов (клеток почек) снижается. Прогрессирование этого процесса приводит к опасным последствиям, вплоть до летального исхода.

Вы нашли ответ на свой вопрос?
Да, спасибо за информацию.
72.73%
Еще нет, почитаю.
20.66%
Да, но проконсультируюсь со специалистом.
6.61%
Проголосовало: 121

Рекомендации

Поликистоз почек и беременность женщины несут опасность развития тяжёлых последствий, как для матери, так и для ребёнка. Беременность противопоказана, если состояние почечной ткани неудовлетворительное. Рекомендуется рожать до 25 лет, если у девушки поликистоз, в таком случае симптомы заболевания менее развиты.

При поликистозе следует полностью отказаться от вредных привычек (курения и употребления алкоголя). Рекомендованы бессолевая диета и отказ от вредной пищи. Профилактика инфекционных заболеваний, регулярные физические нагрузки и своевременное лечение заболеваний почек помогут сдерживать развитие болезни.

3. Методы диагностики

  • 1Основные методы – УЗИ, компьютерная томография, МРТ, реже внутривенная урография.
  • 2Генетический анализ – определение мутаций генов PKD1, PKD2 (мутации определяются в 41-63% случаев доминантной формы).
  • 3Исследование семейного анамнеза.
  • 4Внутриутробная диагностика рецессивной формы основывается на определении объема околоплодных вод, оценке размеров почек, отсутствии мочи в мочевом пузыре плода. Данные находки обнаруживаются на 18-20 неделе беременности. Крайне редко для генетического анализа выполняется пункция плодного пузыря или биопсия хориона.

5. Лечение поликистоза почек

Терапия таких пациентов направлена для увеличение продолжительности жизни и нормализацию общего состояния.

Рекомендуем прочесть:  Нету уздечки под языком новорожденный ребенок че делать

Высокое АД сопровождается быстрым прогрессированием болезни и более ранним развитием почечной недостаточности, большей частотой сердечно-сосудистых осложнений.

Препараты выбора при гипертонии – ингибиторы АПФ (каптоприл, эналаприл), блокаторы рецепторов ангиотензина II (лозартан, валсартан и др.).

  • Лечение и профилактика инфекционно-воспалительного процесса. У 30-50% пациентов поликистоз осложняется мочевой инфекцией.

Для подбора антибиотика важно определиться с локализацией инфекционного очага (мочевой пузырь, почечная паренхима, кисты).

При воспалении содержимого кисты требуется назначение антибиотиков, проникающих в ее полость: ципрофлоксацин, офлоксацин, левофлоксацин и другие фторхинолоны, клиндамицин, цефалоспорины 3 поколения (цефиксим, цефтриаксон, цефотаксим).

При отсутствии эффекта от антибактериальной терапии может потребоваться дренирование нагноившейся кисты (чрескожная постановка дренажной трубки и удаление содержимого). Дренирование выполняется под контролем УЗИ .

  • Гематурия — частое осложнение поликистозной болезни, которое связано с разрывом кисты или миграцией камня по мочевой системе.

При появлении крови в моче рекомендуется повысить суточный объем потребляемой жидкости.

Как правило, гематурия разрешается самостоятельно и не требует дополнительного лечения. При длительном кровотечении пациенту требуется срочная госпитализация в отделение урологии.

  • Боли в животе. Не рекомендуется лечить боли с помощью нестероидных противовоспалительных препаратов, так как они зачастую ухудшают почечную функцию.

Одним из основных методов избавления от болей является чрескожная декомпрессия кист под УЗИ-контролем.

Альтернативный метод – лапароскопическая операция, при которой через несколько малых разрезов (до 1 см) в брюшную полость вводятся камера и рабочие порты, и производится иссечение наружной стенки кисты. Это приводит к удалению ее содержимого и облегчению болевого синдрома.

Примерно у 25% пациентов с выраженными болями ни один из этих методов не позволяет облегчить самочувствие. В этом случае единственная возможная мера – операция по удалению почки (нефрэктомия), которая выполняется открытым способом или с помощью лапароскопии.

  • Конечная стадия ХПН требует проведения заместительной терапии. Пациента подключают к гемодиализу или перитонеальному диализу. Рассматривается возможность трансплантации почки.
  • Боль в пояснице,
  • Повышенное артериальное давление,
  • Быстрая утомляемость.

Давайте будем совместно делать уникальный материал еще лучше, и после его прочтения, просим Вас сделать репост в удобную для Вас соц. сеть.

Оцените статью
Все о здоровье и методах их лечения