Слишком мягкая консистенция или отсутствие консолидации на уровне швов

1. Сокращения:
• Расширение теменного отверстия (РТО), врожденная аплазия кожи (ВАК)

Теменная борозда (часто):
о Небольшой остаточный «неполный» медиальный теменной костный шов

Теменные отверстия (часто; наблюдается в 60-70% нормальных черепов):
о Отсутствие оссификации медиального зародышевого остатка теменной кости
о Канал для вен-выпускников между верхним сагиттальным синусом и внечерепными венами

Расширение теменных отверстий (редко; частота: 1:15000-25000):
о Задержка/неполная оссификация мембранозной теменной кости → округлые или овальные дефекты теменной кости
о Дефект свода черепа может иметь большие размеры, может пальпироваться

Перикраниальный синус:
о Аномальная связь между внутричерепным и внечерепным венозными бассейнами через дефект свода черепа
о Мягкое (часто красное или синее) объемное образование волосистой части кожи головы возле верхнего сагиттального или поперечного синусов твердой мозговой оболочки
о ↑ размера при ↑ ВЧД (проба Вальсальвы, гравитационно-зависимое положение)

Краниолакуния (венозные озера):
о Зияющие диплоэтические вены
о Неровный («географический») четкий контур
о Размеры и количество вариабельны

Арахоидальные (пахионовы) грануляции:
о Располагаются в пределах 3 см от верхнего сагиттального синуса
о Часто множественные, имеют неровный контур

Аномально большие размеры родничка:
о Вторично по отношению к ↑ внутричерепного давления (расхождение швов) или скелетной дисплазии
о Выполните поиск вентрикуломегалии, аномалий строения скелета

Клейдокраниальная дисплазия (нечасто):
о Нарушение внутримембранного и энхондрального остеогенеза → отсроченная оссификация черепа
о Расширение сагиттальных и метопических швов, переднего и заднего родничков, увеличение диаметра черепа, множественные шовные кости, распложенные вдоль лямбдовидных швов

Cranium bifidum occultum («расщепленный череп»):
о Задержка оссификации теменных костей → крупные срединные дефекты черепа
о Продолжающаяся оссификация теменных костей приводит к заполнению дефектов костной тканью; дефекты могут сохраняться как теменные отверстия:
— Сохранение во взрослом возрасте наблюдается редко ( туловище, лице, конечностях

Акальвария (редкая):
о Отсутствие верхних костных структур свода черепа, верхних отделов твердой мозговой оболочки
о Отсутствие изменений со стороны основания черепа, лицевых костей, головного мозга (обычно)

Акрания (редко):
о Частичное или полное отсутствие костей свода черепа, аномальное развитие большого полушария головного мозга

1. Общие характеристики врожденных дефектов свода черепа:
• Лучший диагностический критерий:
о Симметричность, локализация изменений — лучшие диагностические критерии
• Размеры:
о Вариабельны; малые → большие размеры

(Слева) КТ, костное окно, аксиальный срез через свод черепа: у молодого пациента с клей докраниальной дисплазией определяется уменьшение размеров срединных костных структур с аномально большими размерами переднего и заднего родничков и расширением сагиттального шва.
(Справа) Рентгенограмма черепа, боковая проекция: у пациента с клейдокраниальной дисплазией отмечаются большие размеры переднего/заднего родничков и расширение сагиттального шва. Обратите внимание на многочисленные шовные кости с характерным их расположением по ходу лямбдовидных швов.

2. КТ признаки врожденных дефектов свода черепа:
• Бесконтрастная КТ:
о Вариабельный мягкотканный компонент
о Распространенность внутричерепных изменений может недостаточно хорошо визуализироваться
• КТ, костное окно:
о Охарактеризуйте костные края: четкость или деструкция контуров, склеротический или несклеротические контуры, внутренняя или наружная пластинка

3. МРТ признаки врожденных дефектов свода черепа:
• Вариабельны; зависят от состава мягкотканного компонента, размеров и этиологии дефекта свода черепа

4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о КТ в костном режиме с 3D-реформациями оттененных поверхностей обеспечивает наилучшую визуализацию дефекта свода черепа, костных краев
о МРТ обеспечивает наилучшую визуализацию состава мягкотканного компонента, распространения изменений в полость черепа, изменениий со стороны головного мозга

(Слева) КТ в костном режиме, сагиттальная косая 3D реконструкция: голова пациента с крупным дефектом свода черепа при синдроме амниотических перетяжек. Обратите внимание на отсутствие верхних отделов лобной и теменных костей. Наблюдаются «открытые» верхние отделы свода черепа.
(Справа) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у этого же пациента с синдром амниотических перетяжек определяется потеря объема вещества левой теменной доли и неровность контуров эпендимы в сочетании с перивентрикулярной узловой гетеротопией серого вещества.

в) Дифференциальная диагностика врожденных дефектов свода черепа:

1. Эпидермальная/дермальная киста:
• Наиболее частая доброкачественная опухоль свода черепа у детей
• Четкие, слегка склеротические костные края
• Наиболее часто в лобном, теменных швах или рядом с родничками

2. Гемангиома:
• Конфигурация костных спикул в виде «пчелиных сот» или «солнечных лучей», интенсивное контрастное усиление
• Наружная > внутренняя пластинка, несклеротические нескошенные края
• ± выраженные сосудистые борозды

3. Гистиоцитоз клеток из Лангерганса:
• Литическое поражение(я) с несклеротическим ободком
• Скошенность краев (наружная > внутренняя пластинка)
• Чаще поражаются кости свода черепа, теменные кости

4. Метастатическое поражение:
• Множественные деструктивные остеолитические поражения с нечеткими контурами
• Поздняя стадия лейкоза, нейробластомы (наиболее часто):
о Нейробластома ± симптом «волос дыбом»
• Выполните поиск дополнительных поражений добавочного скелета, гепатоспленомегалии (лейкемия)

5. Лакунарный череп (Liickenschadel) у новорожденного:
• Мембранозная дисплазия костей проявляется при рождении
• Просветления с четкими контурами = неоссифицированная фиброзированная кость, окруженная нормально оссифицированной костью
• Разрешатся спонтанно приблизительно на шестом месяце жизни, не связано с тяжестью гидроцефалии
• Связан с миеломенингоцеле или энцефалоцеле, мальформацией Киари 2

6. Лептоменингеальная киста:
• «Растущий перелом» с энцефаломалязией в смежных отделах
• 0,6% переломов черепа (обычно у детей (Слева) КТ в костном режиме, корональная косая 3D реконструкция свода черепа: у пациента с врожденной фокальной аплазией волосистой части кожи головы определяется крупный дефект свода черепа, переходящий в лямбдовидный шов. Дефект расположен в области, смежной с зоной аплазии кожи.
(Справа) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у этого же пациента с врожденной фокальной аплазией кожи и дефектом левых отделов затылочной кости (компонента свода черепа) определяется истончение подкожной жировой клетчатки в сочетании с интактной твердой мозговой оболочкой на уровне тотчас ниже участка аплазии кожи.

г) Патология. Общие характеристики врожденных дефектов свода черепа:

Этиология:
о Вариабельна; многие из рассматриваемых аномалий являются врожденными и проявляются на ранних этапах жизни
о К счастью, большинство объемных образований черепа у детей гистологически и клинически имеют доброкачественный характер

Генетика:
о Расширение теменных отверстий:
— Изолированный аутосомно-доминантный или синдромальный характер:
Хромосомная делеция 11р с мутацией гена ALX4
— Отсутствие причинной мутации, выявляемой в несиндро-мальных случаях
о Клейдокраниальная дисплазия:
— Аутосомно-доминантный характер наследования, локус на хромосоме 6р21:
Мутация гена RUN2 (также называемого CBFA1), который кодирует фактор транскрипции, активирующий дифференцировку остеобластов
— Вариабельная экспрессия, высокая пенетрантность
о Расщепленный череп (cranium bifidum):
— Аутосомно-доминантный характер наследования, выраженная генетическая гетерогенность

Ассоциированные аномалии:
о Расширение теменных отверстий:
— Дефекты волосистой части кожи головы, расщелина губы/неба, структурные аномалии развития головного мозга
— Сосудистые аномалии, в том числе персистирующий венозный синус серпа мозга ± смежная локальная энцефаломаляция, вариации сулькации и гирации коры затылочных долей больших полушарий, атретическое затылочное энцефалоцеле
о Аномально большие размеры родничков:
— Вариабельны; зависят от этиологии или синдрома
о Клейдокраниальная дисплазия:
— Аплазия/гипоплазия ключицы, маленькая колоколообразная грудная клетка, расширение лобкового симфиза, спинальные аномалии, гипоплазия средних и дистальных фаланг, задержка прорезывания молочных зубов, потеря слуха (38%)
о Расщепленный череп:
— Срединные мальформации нервной трубки среднего уровня (миеломенингоцеле, менингоэнцефалоцеле, дермальный синус)
о Синдром амниотических перетяжек:
— ± перетяжки вокруг конечностей, врожденные ампутации, дефекты брюшной стенки и расщелины лица
о Акрания:
— Амниотические перетяжки, анэнцефалия

Рекомендуем прочесть:  4 лучших способа снизить плохой холестерин быстро и эффективно

д) Клиническая картина:

1. Проявления врожденных дефектов свода черепа:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Пальпируемое объемное образование волосистой части кожи головы/свода черепа, которое может набухать при плаче ребенка, ↑ ВЧД
о Случайная находка при диагностической визуализации по поводу других причин
• Другие признаки/симптомы:
о Аномально большие размеры переднего родничка (наблюдается при несовершенном остеогенезе, клейдокраниальной дисплазии)

2. Течение и прогноз:
• В зависимости от тяжести ассоциированных аномалий (особенно ортопедических, неврологических)

3. Лечение врожденных дефектов свода черепа:
• Хирургическое закрытие дефекта свода черепа аутологичной костью или аллопластическим материалом
• Мультидисциплинарный поддерживающий уход

е) Диагностическая памятка врожденных дефектов свода черепа:
1. Обратите внимание:
• Пациентам с РТО (> 5 мм) требуется диагностическая визуализация паренхимы и сосудистой системы головного мозга
2. Советы по интерпретации изображений:
• Подтвердите наличие или отсутствие аномалий со стороны основания черепа, других отделов скелета, сосудистой системы

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 11.5.2019

Cranium bifidum occultum («расщепленный череп»):
о Задержка оссификации теменных костей → крупные срединные дефекты черепа
о Продолжающаяся оссификация теменных костей приводит к заполнению дефектов костной тканью; дефекты могут сохраняться как теменные отверстия:
— Сохранение во взрослом возрасте наблюдается редко ( туловище, лице, конечностях

А.В. Лопатин, С.А. Ясонов, отделение челюстно-лицевой хирургии, ГУ «Российская детская клиническая больница» Росздрава

Практически любой врач курса общей анатомии помнит о существовании специфических форм черепа, таких, как скафоцефалический (вытянутый в передне-заднем направлении) и брахицефалический (увеличенный в ширину). Но редко кто вспоминает о том, что необычная форма черепа у ребенка во многих случаях является признаком преждевременного заращения черепных швов.

Конечно, все доктора знакомы с термином краниостеноз – преждевременное заращение швов черепа, приводящее к неспецифическому повреждению головного мозга вследствие недостаточного расширения полости черепа в период наиболее активного роста мозга. Когда возникает вопрос о том, как лечат краниостеноз немногие вспоминают о возможности хирургического иссечения преждевременно заросших швов и лишь единицы знают о существовании метода двухлоскутной краниотомии.

Между тем, по международной статистике, преждевременное закрытие одного из швов черепа (изолированный краниосиностоз) возникает примерной у одного из 1000 детей. Интересно отметить, что такая же частота характерна и у детей, имеющих расщелину губы. При этом ни у кого не вызывает трудностей диагностика расщелин губы, потому что таких пациентов, несомненно, видел каждый врач. Тогда как почти никто из врачей общей практики не может припомнить, видел ли он когда-нибудь ребенка с преждевременным заращением швов черепа.

Хождение по мукам

Краниосиностоз – преждевременное заращение одного или нескольких швов черепа, приводящее к формированию характерной деформации головы. Таким образом, уже в родильном доме ребенок с подозрением на краниосиностоз может быть выделен из общей массы новорожденных и направлен на дообследование. На практике, к сожалению, на этом этапе все деформации черепа, обнаруженные у детей, расцениваются врачами как особенности послеродовой конфигурации головы и им не уделяется должного внимания. В период новорожденности форме черепа также не придается большого значения. Обычный ответ педиатра на обеспокоенность родителей: «…Ничего страшного, хорошо прибавляет в весе, ушла желтуха, а голова такая оттого, что лежит на боку. Вот начнет ходить, и все исчезнет».

Психомоторное развитие детей проходит с отставанием, деформации черепа самопроизвольно не исчезают, некоторые деформации становятся менее заметными, скрываясь под волосами, другие ошибочно расцениваются врачами как иные заболевания, а третьи отступают на второй план при наличии более очевидных нарушений функции органов и систем. Зачастую малышей с краниосиностозами консультируют генетики, и нередко правильно устанавливается группа заболеваний и даже предполагается непосредственный генетический синдром. Несмотря на это, единицы таких пациентов поступают в специализированные клиники для проведения лечения. Подавляющее большинство детей, не получивших лечения, имеют сниженный интеллект и становятся инвалидами. Из-за необычной формы черепа нарушаются пропорции лица, и к периоду полового созревания у таких детей чаще, чем у других, возникают трудности в социальном общении и даже возможны суицидальные попытки.

Родители постепенно перестают обращать внимание на легкие деформации черепа, а при наличии выраженной у ребенка деформации лица детские хирурги разъясняют им, что исправление косметических дефектов проводится только в 16 лет.

Исходя из сказанного, можно заключить, что в нашей стране практически полностью отсутствует квалифицированная помощь детям с преждевременным заращением одного или нескольких швов черепа. При этом во всем мире на протяжении последних сорока лет лечению детей с врожденными деформациями черепа уделяется очень большое внимание, а разработанные методики оперативного лечения позволяют устранить компрессию мозга и значительно улучшить внешний вид детей с краниосиностозами уже в трех-шестимесячном возрасте. Основной причиной такого пробела является отсутствие доступной информации относительно особенностей диагностики и лечения врожденных деформаций черепа у детей. Для того чтобы немного исправить существующее положение, предлагаем рассмотреть самые общие вопросы диагностики и лечения краниосиностозов.

Диагностика

Основными швами свода черепа являются сагиттальный, коронарный, лямбдовидный и метопический (рис. 1). При преждевременном заращении костного шва происходит компенсаторный рост костей перпендикулярно к его оси (закон Вирхова). В результате появляется характерная деформация. Опишем наиболее часто встречающиеся формы краниосиностозов.

Сагиттальный краниосиностоз

Преждевременное заращение сагиттального шва приводит к увеличению передне-заднего размера черепа с нависающими лобной и затылочной областями и к уменьшению его ширины с формированием узкого овального лица (рис. 2). Такой вид деформации называют скафоцефалией, или ладьевидным черепом. Это наиболее частое заболевание среди общего числа изолированных синостозов (50-60%). Характерная форма черепа видна уже с рождения. При осмотре головы сверху заметно втяжение теменных областей, это дает ощущение циркулярной перетяжки свода черепа на уровне или чуть кзади от ушных раковин. Четко определяется большой родничок, причем его размеры не отличаются от нормы. Характерным считается наличие костного гребня, пальпируемого в проекции сагиттального шва.

Рисунок 2: а – ребенок до и б – после устранения скафоцефалии.

Метопический краниосиностоз

Самым редким представителем группы изолированных краниосиностозов является метопический краниосиностоз, или тригоноцефалия, составляющая 5-10% от общего их количества. Несмотря на это, данное заболевание, пожалуй, чаще всего распознается как врожденная деформация черепа из-за характерной клинической картины.

При раннем замыкании метопического шва происходит формирование треугольной деформации лба с образованием костного киля, идущего от надпереносья до большого родничка. При взгляде на такой череп сверху видна четкая треугольная деформация с вершиной в области надпереносья. При этом верхние и латеральные края орбит смещаются кзади, что дает ощущение разворота плоскости орбит кнаружи и уменьшения межорбитального расстояния (гипотелоризм). Деформация лба настолько необычна, что дети с тригоноцефалией часто обследуются у генетиков и наблюдаются как носители наследственных синдромов, сопровождаемых снижением интеллекта. Действительно, тригоноцефалия рассматривается как неотъемлемая часть таких синдромов, как Opitz, Oro-facio-digital syndrom, и некоторых других. Верно и то, что многие синдромальные заболевания приводят к задержке интеллектуального развития, но частота их настолько низка, а клиническая картина настолько характерна, что не стоит всех детей, имеющих лишь метопический синостоз, причислять к группе риска по развитию умственной неполноценности.

Односторонний коронарный краниосиностоз

Коронарный шов расположен перпендикулярно срединной оси черепа и состоит из двух равноценных половин. Так что при преждевременном заращении одной из его половин формируется типичная асимметричная деформация, именуемая плагиоцефалией. Вид ребенка с плагиоцефалией характеризуется уплощением верхнеорбитального края орбиты и лобной кости на стороне поражения с компенсаторным нависанием противоположной половины лба (малыш как будто хмурится одной стороной лица). С возрастом более отчетливо начинает проявляться ипсилатеральное уплощение скуловой области и искривление носа в ту же сторону. В школьном возрасте присоединяется деформация прикуса, связанная с увеличением высоты верхней челюсти и как следствие – смещением нижней челюсти на стороне преждевременно закрывшегося шва. В тяжелых случаях имеется даже компенсаторное выбухание затылочной области со стороны синостоза. Нарушения со стороны органа зрения представлены чаще всего односторонним косоглазием. Плагиоцефалия чаще других расценивается как особенности послеродовой конфигурации головы. Но в отличие от последней она не исчезает в первые недели жизни, а, наоборот, с возрастом прогрессирует.

Рекомендуем прочесть:  Гастроэнтерит у детей – симптомы, лечение, острый гастроэнтерит у детей

Таким образом, огромную роль в правильной постановке диагноза играет именно форма черепа.

Из инструментальных методов диагностики наилучшим является проведение компьютерной томографии с трехмерным ремоделированием изображения костей свода черепа и лица. Это обследование помогает выявить сопутствующую патологию головного мозга, подтвердить наличие синостоза в случае изолированного повреждения и установить все заинтересованные швы в случае полисиностоза.

Вы нашли ответ на свой вопрос?
Да, спасибо за информацию.
71.88%
Еще нет, почитаю.
21.88%
Да, но проконсультируюсь со специалистом.
6.25%
Проголосовало: 128

Самым активным периодом роста головного мозга считается возраст до двух лет. Таким образом, с функциональной точки зрения предотвратить краниостеноз можно ранним хирургическим лечением. Оптимальным возрастом для проведения операции по поводу краниосиностоза можно считать период с 3 до 9 месяцев. Преимуществами лечения в данном возрасте можно считать:

  • легкость манипулирования с тонкими и мягкими костями черепа;
  • облегчение окончательного ремоделирования формы черепа быстро растущим мозгом;
  • более полное и быстрое заживление остаточных костных дефектов.

Если лечение выполняется после пяти лет, сомнительно, что оно приведет к значительному улучшению функции головного мозга. В большей степени операция будет направлена на устранение деформации головы.

Основной особенностью современного хирургического лечения является не только увеличение объема черепа, но и исправление его формы и сочетанной деформации лица в ходе одной операции.

Еще раз обращаем внимание читателей на то, что лучше перестраховаться и направить ребенка с деформацией черепа к специалисту, чем пропустить патологию. Отделение челюстно-лицевой хирургии Российской детской клинической больницы накопило большой опыт в диагностике и лечении этих состояний у детей. Маленькие пациенты поступают в отделение изо всех регионов России. Для того чтобы попасть на прием к специалисту, необходимо обратиться в консультативное отделение больницы. Желательно иметь направление регионального управления здравоохранения. В случае если ребенку действительно нужна хирургическая помощь, намечается план обследования и выдается путевка на госпитализацию, в которой указана дата поступления в стационар и перечень всех необходимых документов. Срок пребывания в клинике составляет в среднем 34 недели. Дети могут находиться в отделении с одним из родителей. Все дети после проведенного лечения до 18-летнего возраста находятся под наблюдением врачей отделения 1 .

Обобщая вышеизложенное, еще раз отметим: в нашей стране имеется обширный пласт больных, которые в силу низкой информированности медиков о современных возможностях диагностики и лечения краниосиностозов не получают адекватной помощи. Между тем диагностика таких состояний достаточно проста и возможна уже на ранних этапах. Своевременная квалифицированная помощь детям с краниосиностозами позволяет уже в первые месяцы жизни устранить не только функциональный дефицит, но и исправить сопутствующую косметическую деформацию.

Сведения об авторах:

Андрей Вячеславович Лопатин, зав. отделением челюстно-лицевой хирургии ГУ «Российская детская клиническая больница» Росздрава, профессор, д-р мед. наук

Сергей Александрович Ясонов, врач отделения челюстно-лицевой хирургии ГУ «Российская детская клиническая больница» Росздрава

Из инструментальных методов диагностики наилучшим является проведение компьютерной томографии с трехмерным ремоделированием изображения костей свода черепа и лица. Это обследование помогает выявить сопутствующую патологию головного мозга, подтвердить наличие синостоза в случае изолированного повреждения и установить все заинтересованные швы в случае полисиностоза.

Кости черепа новорожденного ребенка еще неполностью спаяны, а разделены бороздами, которые чувствуются при прощупывании, в особенности у недоношенных и у гидроцефаликов (с водянкой головного мозга).

Эти борозды называются «швами». На месте соединения черепных костей новорожденного остается небольшая зона без костного вещества, на уровне которой мозг покрыт только своими оболочками и затем непосредственно кожей. Эти участки называются родничками. При прощупывании черепа можно найти два родничка.

а) На месте соединения лобной кости с обоими теменными костями: большой или передний родничок, известный в народе под названием «мягкое темя». Передний родничок имеет обычно ромбовидную форму с диаметрами в 2 см (в обоих направлениях). Идя от переднего родничка назад можно прощупать сагитальный шов, а вперед — метопический шов, оба не закрыты при рождении.

От обоих боковых углов прощупывается коронарный (венечный) шов. Если передний родничок очень маленький (как пульпа пальца) или очень широкий (4-5 см), в обоих направлениях, он все же считается нормальным.

Большой родничок закрывается позже, обычно между 6 и 18 месяцем. Большой родничок получает еще большие размеры при гидроцефалии и при некоторых расстройствах окостенения. Если большой родничок находится под давлением (когда ребенок в покое) и выпячивается, можно предположить повышение внутричерепного давления (гидроцефалия, менингит).

Когда передний родничок новорожденного вдавлен (депримирован) и сочетается со снижением тургора, это является признаком переношенной беременности (супраматурация плода) или внутриутробной дистрофии. У грудного ребенка, депримирование родничка в сочетании со снижением тургора встречается в ситуациях со значительной потерей жидкости: поноса, рвот, теплового шока.

Когда новорожденный плачет, родничок немного выпячивается (нормальное явление!).

б) На месте соединения теменных костей с затылочной костью можно прощупать задний родничок, малый или треугольный родничок. Этот родничок меньше. Часто края этих костей настолько сближаются, что не оставляют между собой никакого пространства.

Классификация краниосиностоза и причины его развития

Нормальная оссификация свода черепа начинается в центральной области каждой кости черепной коробки и проходит наружу к черепным швам. Что показывает на норму?

  • Когда венечный шов отделяет две лобные кости от теменных костей.
  • Метопический шов отделяет лобные кости.
  • Сагиттальный шов отделяет две теменные кости.
  • Лямбдовидный шов отделяет затылочную кость от двух теменных костей.

Основным фактором, который сдерживает несвоевременное сращение костей черепа, считается продолжающийся рост мозга. Стоит подчеркнуть, что нормальный рост каждой черепной кости происходит перпендикулярно к каждому шву.

  • Простой краниосиностоз — это термин, используемый в ситуациях, когда только один шов сращивается преждевременно.
  • Термин комплексный, или соединительный краниосиностоз, используется для описания преждевременного сращения нескольких швов.
  • Когда дети, показывающие симптомы краниосиностоза, также страдают другими уродствами тела, это называется синдромальным краниосиностозом.

Первичный краниосиностоз

При преждевременном сращении одного или более швов рост черепа может быть ограничен перпендикулярными швами. Если несколько швов сращиваются в то время, когда мозг все еще меняется в размерах, внутричерепное давление может увеличиться. И это часто заканчивается рядом сложнейшей симптоматики, вплоть до летального исхода.

Разновидности первичного краниосиностоза (преждевременного сращения)

  • Скафоцефалия — стреловидный шов.
  • Передняя плагиоцефалия — первый венечный шов.
  • Брахицефалия — двусторонний венечный шов.
  • Задняя плагиоцефалия — раннее закрытие одного ламбдовидного шва.
  • Тригоноцефалия — преждевременное сращение метопического шва.

Вторичный краниосиностоз

Чаще, чем при первичном типе, эта разновидность патологии может привести к раннему сращению швов по причине первичной недостаточности роста мозга. Поскольку рост мозга контролирует расстояние костных пластинок друг от друга, расстройство его роста является основной причиной преждевременного сращивания всех швов.

При этой разновидности патологии внутричерепное давление, как правило, нормальное, и тут редко бывает нужда в хирургии. Как правило, отсутствие роста мозга приводит к микроцефалии. Преждевременное закрытие шва, не создающее угрозу роста мозга, также не требует хирургического вмешательства.

Внутриматочные пространственные ограничения могут играть определенную роль в преждевременном сращении швов черепа плода. Это было продемонстрировано в наблюдениях при корональном краниосиностозе. Другие вторичные причины включают в себя системные расстройства, влияющие на костный метаболизм, такие как рахит и гиперкальциемия.

Симптомы краниосиностоза и методы диагностики

Краниосиностоз во всех случаях характеризуется неправильной формой черепа, которая у ребенка определяется по типу краниосиностоза.

  • Жесткий костный хребет, хорошо пальпируемый по ходу патологичного шва.
  • Мягкое место (родничок) исчезает, голова ребенка меняет форму, чувствительность в этих областях, как правило, изменена.
  • Голова ребенка не растет пропорционально с остальной частью тела.
  • Повышенное внутричерепное давление.
Рекомендуем прочесть:  Витаминные комплексы для детей, витамины для аллергиков детей

В некоторых случаях, краниосиностоз не может быть заметен в течение нескольких месяцев после рождения.

Повышенное внутричерепное давление является частым признаком всех типов краниосиностозов, за исключением некоторых вторичных патологий. Когда только один шов сращивается преждевременно, повышенное внутричерепное давление встречается менее чем у 15 % детей. Тем не менее, при синдромальном краниосиностозе, где участвуют несколько швов, повышение давления может наблюдаться в 60 % случаев.

Если ребенок страдает легкой формой краниосиностоза, болезнь не может быть замечена, пока пациенты не начинают испытывать проблемы по причине увеличения внутричерепного давления. Это обычно происходит в возрасте от четырех до восьми лет.

Симптомы повышенного внутричерепного давления

  • Начинаются со стойких головных болей, как правило, ухудшающихся утром и в ночное время.
  • Проблем со зрением — двоением, помутнением зрения или нарушением цветного зрения.
  • Необъяснимого снижения умственных способностей ребенка.

Если ребенок жалуется на любой из вышеперечисленных симптомов, следует обратиться к педиатру как можно скорее. В большинстве случаев эти симптомы не будут вызваны повышенным внутричерепным давлением, но их нужно непременно изучить.

При отсутствии лечения, другие симптомы повышенного внутричерепного давления могут включать в себя:

  • рвоту;
  • раздражительность;
  • вялость и отсутствие реакции;
  • опухшие глаза или трудности в наблюдении за движущимся объектом.
  • нарушения слуха;
  • затрудненное дыхание.

При внимательном рассмотрении черепа становится ясно, что его форма не всегда подтверждает диагноз краниосиностоза. В таких случаях применяют ряд методов визуального исследования, например, рентгенограмма черепа.

Рентгенография выполняется в нескольких проекциях — передней, задней, боковой и сверху. Преждевременно сращенные швы легко идентифицировать по отсутствию связных линий и наличию костных гребней по линии шва. Сами швы либо не видны, либо их локализация показывает доказательства склероза.

Черепная компьютерная томография с трехмерной проекцией, как правило, не требуется большинству младенцев. Метод иногда выполняется, когда операция рассматривается в качестве следующего шага лечения или если результаты рентгенограммы неоднозначны.

Возможные причины краниостеноза у новорожденных

Часто краниостеноз у младенца можно предположить еще на эмбриональной стадии развития, когда происходит закладка костей черепа. Швы могут закрываться как при беременности матери, так уже и после рождения ребенка.

Учеными высказывается мнение о том, что краниосиностоз является лишь видимым симптомом сложной врожденной патологии, охватывающей нарушения сосудистой системы головы. При исследованиях у значительной части больных детей выявлялись аномалии в работе вен и артерий, находящихся как внутри, так и снаружи черепа. Присутствуют нарушения мозгового кровообращения различной степени тяжести.

Существует 2 формы сосудистых проблем при краниостенозе:

  • венозный застой с постепенным повышением внутричерепного давления;
  • ишемия мозга, вызывающаяся патологией магистральных артерий.

Если не возникает непредвиденных осложнений, ребенка выписывают из отделения уже через полторы недели.

Что такое ВЧД у ребенка

Внутричерепное давление возникает из-за излишка (гипертензия) или недостатка (гипотензия) количества спинномозговой жидкости, которая защищает ткани мозга от повреждений. Она называется ликвор. Зачастую подобная проблема возникает из-за длительного кислородного голодания мозговых клеток. Внутричерепное давление у новорожденного, которое немного повышено – это нормальное явление. Спустя некоторое время, как правило, оно нормализуется без вмешательства.

Врожденное внутричерепное давление

Существует два вида ВЧД: врожденное и приобретенное. Более сложное в лечении врожденное внутричерепное давление у грудничков является последствием родовых травм, осложнений при беременности. Сказать заранее, есть ли риск наличия этого заболевания у малыша, нет возможности. Во время обследований может не быть никаких предпосылок к ВЧД, но по общей статистике у каждого пятого ребенка встречается такая патология. Приобретенное внутричерепное давление у младенца возникает как следствие энцефалита, менингита или травм.

Признаки ВЧД у грудничка

Каждая мама мечтает о здоровом ребенке, поэтому важно уметь предупредить возникновение болезни, своевременно заметить ее признаки, ведь затруднение оттока ликвора может доставлять новорожденному массу неудобств и причинять боль. Многие новоиспеченные родители радуются активности своего чада, умиляются, когда малыш выгибается или мотает головой, и не задумываются, что это могут быть первые тревожные звоночки.

Симптомы внутричерепного давления у грудничка:

  • частые пробуждения в ночное время;
  • гиперактивность, повышенная возбудимость;
  • преждевременный отказ от груди;
  • обильное срыгивание, рвота;
  • непроизвольные движения глазного яблока;
  • тремор;
  • частый беспричинный плач;
  • вращение головой;
  • сильная реакция на перемену погоды;
  • вялость;
  • отставание в физическом, психо-эмоциональном развитии;
  • запрокидывание головки назад.

Вены на голове у грудничка

Молодые мамочки часто пугаются, жалуются врачу, что видны вены на голове у грудничка. Ничего страшного в этом явлении нет, ведь кожа новорожденного тоньше, чем у любого взрослого человека, а слой подкожно-жировой клетчатки пока недостаточно развит. Со временем венозная сетка станет менее заметной. В некоторых случаях вены набухают и вздуваются, что может быть признаком плохого оттока спинномозговой жидкости: нужно как можно скорее обратиться к врачу-неврологу, чтобы он назначил исследование и необходимые анализы.

Большой лоб у ребенка

Иногда первым признаком наличия ВЧД является высокий выпуклый лоб у грудничка, при этом характерно некоторое нависание черепа на затылке. Зачастую его путают с водянкой. Если вы заметили похожее отклонение, посмотрите фото детей с этим диагнозом и обратите на нарушение внимание педиатра на осмотре. Возможно, это признак других заболеваний, таких как гидроцефалия или рахит. В любом случае, не паникуйте, а попросите провести дополнительное обследование малыша, чтобы убедиться в отсутствии опасности.

Расхождение швов черепа у грудничка

Особенность черепа новорожденного заключается в подвижности костных пластин. Это необходимо, чтобы ребенку было проще пройти через родовой канал. Иногда может возникать расхождение черепных швов у младенцев, которое через несколько месяцев приходит в норму, а родничок зарастает. Если этого не происходит, обязательно проконсультируйтесь с наблюдающим ребенка педиатром. Он должен провести исследование строения головы, оценить размер промежутков между пластинами и назначить необходимые меры профилактики или лечение.

Причины­

Внутричерепное давление у детей до года может вызывать много сложностей и проблем со здоровьем в старшем возрасте. Успешность лечения зависит, прежде всего, от своевременности оказанной помощи. Чтобы выявить ВЧД у ребенка, важно внимательно наблюдать за его поведением, особенно в первые 2-3 недели жизни. Порой очень сложно заметить первые признаки болезни.

Причины внутричерепного давления у новорожденных:

  • гипоксия (кислородное голодание, вызванное обвитием пуповины или другими проблемами);
  • сильный токсикоз на протяжении всей беременности;
  • отслойка плаценты или ее быстрое созревание;
  • тяжелые роды, родовые травмы;
  • неосторожный прием лекарственных препаратов во время беременности;
  • наследственность;
  • опухоли мозга;
  • кровоизлияние в черепную полость;
  • серьезные родовые травмы.

Течение беременности

Питание женщины в период беременности оказывает влияние на фосфорно-кальциевый обмен ребенка, что соответственно сказывается на времени зарастания родничка. Большой родничок у ребенка может быть плотным, иметь небольшой размер и отличаться тенденцией быстрого закрытия, в случае если будущая мама употребляла слишком много молочных продуктов с одновременным приемом витаминов. Это одна из причин необходимости строгого соблюдения установленной нормы, подбираемой гинекологом в зависимости от срока беременности. Стоит также отметить, что переизбыток кальция способствует раннему старению плаценты.

Помимо этого, из-за ограничения объема для роста мозга отмечается воздействие на его развитие.

  • Когда венечный шов отделяет две лобные кости от теменных костей.
  • Метопический шов отделяет лобные кости.
  • Сагиттальный шов отделяет две теменные кости.
  • Лямбдовидный шов отделяет затылочную кость от двух теменных костей.

Давайте будем совместно делать уникальный материал еще лучше, и после его прочтения, просим Вас сделать репост в удобную для Вас соц. сеть.

Оцените статью
Все о здоровье и методах их лечения