Срослись оба венечных черепных шва брахицефалия

Брахицефалия, или «короткая голова»—результат синостоза коронарных швов. Это происходит чаще всего в контексте какого-либо синдрома, но также может возникать изолированно. Преобладают пациенты женского пол (66-79%). Риск повышенного ВЧД высок (31,3%), как можно ожидать при слиянии двух швов.

При Lajeunie-Muenke типе краниосиностоза часто определяются генетические расстройства (мутации FGFR3 P250R). У некоторых из этих пациентов могут быть выявлены дополнительные нарушения, в том числе брахидактилия, отклонения на рентгенограммах кистей и стоп, нейросенсорная тугоухость и задержка развития.

Череп короткий, высокий и широкий. Лоб плоский или даже вогнутый в нижней части, верхняя часть имеет утолщение, выступающее или поднимающиеся вертикально (акроцефалия). Надглазничный край вогнут. Подглазничный край нормальный, в отличие от синдромных случаев с гипоплазией средней зоны лица.

Носовая спинка низкая. Возможен гипертелоризм. Височные выпячивания могут быть особенно заметными при краниосиностозе типа Lajeunie-Muenke.

Хирургическая коррекция заключается в би-фронтальной трепанации черепа с ремоделированием лба и выдвижением надглазничного края примерно на 1,5 см. Лента крепится к височной кости по принципу «шип и паз» или рассасывающейся пластиной.

Чтобы заполнить все пространство между лентой и назионом используется костный трансплантат. Вторичное увеличение носовой спинки в несиндромных случаях, как правило, не нужно. При I степени гипертелоризм может быть устранен путем удаления ленты средней линии шириной до 20 мм на уровне носового корня.

Более выраженный гипертелоризм нуждается в орбитальной коррекции в возрасте около пяти лет. Реконструкция лба направлена на коррекцию вогнутости или уплощения. Описаны разные методы. «Новый» лоб крепится к ленте. Временные выпячивания корректируется путем краниотомии в обратном направлении.

В случаях с мутацией FGFR3 P250R, морфологический и функциональный результаты могут быть оптимальными. В случаях этой мутации риск повторной операции может увеличиваться с 4,3% до 20,7%.

Брахицефалия, или «короткая голова»—результат синостоза коронарных швов. Это происходит чаще всего в контексте какого-либо синдрома, но также может возникать изолированно. Преобладают пациенты женского пол (66-79%). Риск повышенного ВЧД высок (31,3%), как можно ожидать при слиянии двух швов.

Описание

Краниостеноз (сужение) — преждевременное закрытие всех черепных швов ребенка, что способствует ограничению объема черепа, деформации его и повышению внутричерепной гипертензии. Нарушение роста костей черепа приводит к деформации глазниц и строения частей лица.
При недостаточном расширении полости черепа происходит повреждение головного мозга в период наиболее активного его роста.

Рекомендуем прочесть:  Анализ на ротавирус: как сдавать, подготовка и сбор кала

Причину преждевременного закрытия швов черепа ребенка ученые не называют, но к наследственным заболеваниям с уверенностью его не относят.

Краниостеноз сочетается с другими пороками:

  • синдактилия (сращивание пальцев);
  • заячья губа (расщелина губы);
  • мозговая грыжа;
  • волчья пасть (расщелина нёба);
  • не заращение артериального протока;
  • аномальное развитие трахеи и бронхов.

Формы краниостеноза

Формы заболевания зависят от характера деформации и зарастания швов черепа:

  • Скафоцефалия. Голова удлинена и сужена. Развивается при заращении шва, разделяющего череп на две половины.
  • Брахицефалия. Увеличение поперечного диаметра черепа, уменьшение высоты черепа.
  • Тригоноцефалия. Характерно клиновидное выпячивание лба вперед. Идет вниз от большого родничка.
  • Пансиностоз. Череп уменьшен в размерах равномерно. Характерно преждевременное заращение швов.

Причины

К основным причинам патологии специалисты относят:

Вы нашли ответ на свой вопрос?
Да, спасибо за информацию.
71.88%
Еще нет, почитаю.
21.88%
Да, но проконсультируюсь со специалистом.
6.25%
Проголосовало: 128

Нарушение развития черепной коробки плода в первом триместре.

Внутриутробные заболевания у матери:

  • герпес;
  • простудные заболевания;
  • краснуха (вызывает у детей врожденные пороки);
  • поражение нервных узлов инфекцией.

К специалисту надо обращаться без промедления, чтобы сохранить здоровье и предупредить развитие осложнений у ребенка.

Диагностика

Родители новорожденного должны обращать внимание:

  • на необычную форму головы малыша;
  • ранее закрытие (до 1 года) родничка;
  • психомоторное отставание в развитии;
  • беспокойство ребенка при смене погодных условий.

При появлении данных симптомов родители без промедления должны обратиться к следующим специалистам:

  • Невролог. Оценит задержку темпов психического развития ребенка и наличие симптоматики неврологического характера.
  • Офтальмолог. Определит наличие внутричерепной гипертензии (давления), даст оценку остроте зрения.
  • Педиатр. Даст оценку состоянию соматических (телесных) патологий.
  • Генетик. Выявит наследственный характер заболевания, аномалии развития остальных органов. Даст прогноз повторения заболевания у следующего ребенка.
Рекомендуем прочесть:  Перелет с ребенком до года - простые советы родителям

Инструментальные методы диагностики включают:

  • УЗИ внутренних органов. Выясняются другие аномалии развития.
  • УЗИ (венография) магистральных сосудов шеи и головы выявляет нарушение венозного оттока крови из черепа и наличие внутричерепной гипертензии.
  • Эхокардиография. Выявляет пороки развития сердца.
  • Краниометрия (кефалометрия). Измеряются антропологические показатели черепа.
  • ЭКГ выявляет нарушение частоты и ритма сокращений сердца.
  • Компьютерная томография черепа.
  • МРТ головного мозга.

Дифференциальная диагностика

Краниостеноз необходимо дифференцировать (отличать) с заболеваниями:

  • кефалогематомой;
  • болезнью Дауна;
  • микроцефалией;
  • деформациями черепа после перенесённого рахита.

Лечение

Лечение краниостеноза – хирургическое. Проводить операцию желательно на начальном этапе развития (до 3 лет). Цель операции – снизить внутричерепное давление, сделать коррекцию формы черепа и его размеров. Хирург для этого разделяет сросшиеся швы. После операции с течением времени рубец на головке ребенка скроется полностью под волосами и будет незаметен.

Эндоскопия. Этот метод применяют при условии, что ребенку не исполнилось 6 месяцев. Это способ щадящий, с наименьшим травмированием тканей.

Кроме этого, нужно будет посетить стоматолога. Это необходимо для профилактического осмотра ротовой полости ребенка.

При своевременно проведенной операции на черепе в раннем возрасте симптомы заболевания полностью купируются. Позднее оперативное вмешательство всегда ведет к развитию умственной отсталости, симптоматику снимает частично, обуславливая ранний летальный исход.

Если заболевание диагностировано поздно, и ребенку проводят операцию, когда ему уже есть 3 года, то почти нет шансов, что улучшатся функции глаз и головного мозга. Операция в таких случаях позволит только улучшить внешний вид ребенка, не более. Современное лечение позволяет не только увеличить черепной объем, но исправить его форму на более-менее правильную.

Давайте будем совместно делать уникальный материал еще лучше, и после его прочтения, просим Вас сделать репост в удобную для Вас соц. сеть.

Оцените статью
Все о здоровье и методах их лечения